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                什麽叫做⊙地中海貧血

                / 2010-12-12 16:43:51 樂貝網

                  地中海貧血又稱海洋性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血。是一組遺傳性小細胞性溶血性貧血。其共同生荣死哀特點是由於珠蛋白基因的缺陷使@血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成。導致血紅蛋白的組成成分改變,本組〒疾病的臨床癥狀輕重不一,大多表現為慢性進行性溶血正常性貧血。

                  地中海貧血是由什麽原因引起的?

                  本病是由於珠蛋白基因的缺失或點突變所致。組成黄齑淡饭珠蛋白的肽鏈有4種,即α、β、γ、δ鏈,分☆別由其相應的基因編碼,這些基因的缺失或點突變可造成各種肽鏈的合成障礙,致使血紅蛋白的組分改變。通常將地中海貧血米珠薪桂分為α、β、δβ和δ等4種類型,其中以β和α地中海貧血較◣為常見。

                  1.β地中海貧血 人類β珠蛋白基因簇※位於11p15.5。β地中海貧血(簡稱β地貧)的發生主要是丝沙腰带由於基因的點突變,少數為基因缺失。基因缺失和有些點突第一代电子计算机變可致β鏈的生成↘完全受抑制,稱為β0地貧;有些點突變使β鏈的生成部分受抑制,則稱為β+地貧。

                  β地貧基因突變較多,迄今已發才高七步現的突變點達100多種,國內〇已發現28種。其中常見的突變有6種:① β41-42(-TCTT ),約占45%;② IVS-Ⅱ654 ( C → T ),約占24%;③β17 ( A → T );約占14%;④TATA盒- 28 ( A →T ),約占9%;⑤ β71-72(+A ), 約占2%;⑥ β26( G → A ),即HbE26,約占2%。

                  重型β地貧是β0或β+地貧的Ψ 純合子或β0與β+地貧雙重雜合子,因β鏈诡状异形生成完全或幾乎完全受到抑制,以致含有β鏈的HbA 合成減少或消失,而多余的α鏈則與γ鏈結合而成為HbF( a2 γ2),使HbF明顯增加。由於HbF的望远镜片氧親合力高▃,致患者組織缺氧。過剩的a鏈沈積於幼紅細胞和紅細胞中,形成a鏈包涵體附著於紅細胞膜上而使其變僵硬,在骨髓內大多被破壞而導致“無效造血”。部分含有包涵體的紅細胞雖能ξ成熟並被釋放至外周血,但當它們通過微循環時就容易被破壞;這種包涵體還影響紅細胞膜的通透性,從而導致紅細胞的壽命縮短。由於以上黜奢崇俭原因,患兒在臨床上呈慢性溶血性貧血。貧血和缺氧刺激紅細胞生清恐人知成素的分泌量增加,促使骨髓增ζ 加造血,因而引起骨骼的改變。貧血使腸道對鐵的吸收增加,加上在治療過程中的反復輸血,使鐵在組織中大城门税量貯存,導致含『鐵血黃素沈著癥。

                  輕型地貧是β0或β+地貧的雜合卐子狀態,β鏈的合成僅輕度減少,故其病理隋珠荆璧生理改變極輕微。中間型β地貧是一些β+地貧的雙重东皋印人传雜合子和某些地貧的變異型︽的純合子,或兩種不同變異型珠蛋白生成障礙性貧血的雙重雜合子狀態,其病理生理改變介於重型和輕型之間。

                  2.α地中海貧血 人類a 珠蛋白基因簇位〓於16Pter -p13.3。每條染色體各有2個a珠蛋基因,一對染色體共有4個a珠蛋白基因。大多數a地中海貧血(簡稱a地貧)是由於a珠蛋白基因的缺失所盘互交错致,少數由基因點突變造成。若僅是一條染色體上的一暗幕外套個a基↙因缺失或缺陷,則α鏈的合成部分受抑制,稱為a+地貧;若每一條染色體上的2個a基因均缺失或缺陷,稱為a0地貧。

                  重型α地貧 是a0地貧的純合翡翠颅骨胸甲子狀態,其4個a珠蛋白基因均╲缺失或缺陷,以致完全無a鏈生成,因而含有a鏈的HhA、HbA2和HbF的合成均減少。患者在胎兒期即發生大量γ鏈合成γ4(Hb Bart's)。Hb Bart's對氧的親辞旧迎新合力極高,造成組織缺氧而引起胎兒水腫綜合征。中間型和α地貧是α0和 a +地貧的雜合都有子狀態,是由3個a珠蛋白基因缺→失或缺陷所造成,患者僅能合成少量α鏈,其多余的β鏈即合成HbH(β4)。HbH 對氧親合力較高,又是一種不穩定血紅蛋白,容易在紅魅力細胞內變性沈澱而形成包涵體,造成卐紅細胞膜僵硬而使紅細胞壽命縮短。

                  輕型α地貧 是a+地貧純合子或a0地貧雜合子狀態,它僅有2個a珠蛋白基因缺失或缺▅陷,故有相當數量省的的a鏈合成,病理生理改變輕微。靜止型a地貧是a+地貧雜合子狀態,它僅镰斧有一個α基↙因缺失或缺陷,a鏈的合成略為減少,病理生理改變非常輕微。

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